🇲🇽 CRANEOSINOSTOSIS

Neonatología

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Dr. Edwin Rafael Ponce Hernandez.

Neurocirujano y Neurocirujano Pediatra, Certificado por el CMCN, Avalado por la UNAM.

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Transcripción

Dr.  Edwin Ponce (00:00:02) -  Hola, bienvenidos a un capítulo más de radio El Podcast de la Salud. Mi nombre es Edwin Ponce, neurocirujano y neurocirujano pediatra y el día de hoy abordaremos el tema de cráneo, sinus, Ptosis. Quédate con nosotros para aprender más sobre esta enfermedad.

Dr.  Edwin Ponce (00:00:45) -  Primero que nada, y para empezar, la pregunta adecuada sería Qué es la craneo sin dosis? Esta palabra se refiere a una enfermedad o conjunto de enfermedades en donde la separación natural del cráneo en los bebés se fusiona prematuramente, causando un crecimiento alterado del cráneo y por lo tanto una deformidad visible. Sin embargo, esto no termina aquí. Debido a que el cráneo del bebé crece conforme es empujado por el crecimiento cerebral al cerrarse de manera prematura, el cerebro en crecimiento se encuentra con un cráneo rígido completamente cerrado, lo que con el paso del tiempo impide el correcto desarrollo del cerebro.

Dr.  Edwin Ponce (00:01:28) -  Y ahí es donde reside la importancia del correcto diagnóstico de esta enfermedad. Ahora, la pregunta siguiente que debemos hacernos es si esta enfermedad en nuestro medio es frecuente o es rara. Según la definición de la Organización Mundial de la Salud, una enfermedad se define como rara cuando existe un caso en cada 2000 bebés vivos o menor hasta el 2022. La cráneo sin ptosis no syndrome, esto es, que no está relacionada con alguna otra deformidad o síndrome. Es considerada el tipo más frecuente. Esta cráneo sinus ptosis va a presentar una prevalencia de uno en cada mil casos, por lo cual no va a entrar dentro de la definición de enfermedades raras. Va a ser una enfermedad relativamente frecuente en nuestro medio. Y sin embargo, y probablemente lo más importante de esta enfermedad es nuestra capacidad de influir como médicos en el desarrollo de la misma. Cuando esta enfermedad se diagnostica de manera correcta en tiempo y forma, no debería ser un motivo de disfunción cognitiva o del aprendizaje por sí misma. Caso aparte, las dosis que están relacionadas con algún otro síndrome, las cuales se pueden abordar en otra ocasión.

Dr.  Edwin Ponce (00:02:51) -  Bueno, y por qué sucede todo esto? Qué es lo que causa realmente la enfermedad conocida como cráneo si no es dosis? Primero que nada, hay que recordar que el cerebro no es un tejido rígido. Su consistencia más bien es como una gelatina y al ser comprimido, pues tiene sufrimiento. Si se continúa con una compresión más severa, en algún momento va a presentar alteraciones en el flujo de sangre que lo nutre. Mientras va creciendo, el cerebro va empujando al cráneo y lo obliga a expandirse y aumentar su tamaño por la separación que generan las suturas craneales. Cuando estas suturas se cierran, el cerebro al crecer se encuentra con un cráneo rígido, un cráneo que ya no permite esta expansión. Al principio va a presentar una compresión leve que no va a generar más problemas sin embargo, y con el crecimiento continuo del cerebro que no se va a detener aunque el cráneo no pueda darle espacio, en algún momento este crecimiento se va a detener o se va a alterar y por lo tanto va a generar una alteración en el desarrollo y en la capacidad de los bebés de adquirir nuevas habilidades relacionadas con el sitio comprimido.

Dr.  Edwin Ponce (00:04:03) -  Ahora bien, es importante remarcar que la mayoría de los cráneos en dosis no se va a comprimir todo el cerebro de manera homogénea, sino solamente ciertas zonas, y es por ello que algunas capacidades se pueden mantener mientras que otras se van perdiendo, porque todo depende de la sutura que se encuentre cerrada y de la zona del cerebro que se encuentre comprimida. Ahora también, para poder entender un poco mejor las deformidades causadas por cada cráneo, sinus, ptosis, debemos explicar a muy grandes rasgos algo conocido como la Ley de Virchow, que establece que el crecimiento del cráneo va a ser perpendicular a la sutura del mismo. Esto quiere decir que si la sutura corre de izquierda a derecha, el crecimiento va a ser de adelante hacia atrás y tenemos al revés. Si la sutura corre de adelante hacia atrás, el crecimiento que va a permitir va a ser de derecha a izquierda. Se escucha un poco complicado. Sin embargo, si lo pensamos, es un proceso meramente físico. Si tenemos una sutura de adelante hacia atrás, la capacidad de expansión del cráneo va a ser hacia los lados.

Dr.  Edwin Ponce (00:05:13) -  De esta manera, y considerando las tres suturas principales que tenemos en el cráneo, que es la sutura coronal, que es como una especie de diadema que tenemos en la parte anterior, la sutura lambda, que es una especie también de diadema o triángulo que tenemos en la parte posterior y la sagital que corre por en medio del cráneo y que une las suturas coronal y la endeude. Así podemos determinar diferentes tipos de cráneo, sinus, ptosis. La más común. Que se presenten los bebés y por bastante es la cefalea que esto sucede cuando se cierra la sutura sagital o la sutura que tenemos justo en medio del cráneo de adelante hacia atrás. Va a querer generar un crecimiento craneal mayor de adelante hacia atrás y se va a restringir el crecimiento que tenemos de lado a lado. Cuando nosotros observamos a un bebé con escasa cefalea, vamos a ver un bebé que tiene un cráneo muy alargado de adelante hacia atrás y muy poco ancho. Si, si nosotros lo vemos de manera lateral, vamos a ver una forma similar a un barco o a la quilla de un barco y es por esto que de ahí viene el nombre de Escapo Cefalea de un término griego antiguo que se asemeja a un bote o barco.

Dr.  Edwin Ponce (00:06:31) -  El segundo tipo de cráneo, sinus ptosis más común es la cefalea, que esto va a generarse cuando se cierra la sutura coronal y tenemos un paciente con un cráneo corto braquial corto cefalea cabeza, así como afectación de las órbitas. Esto quiere decir que vemos a estos bebés con los ojos más grandes de lo que su órbita puede soportar. Y en casos muy extremos, podemos tener algo de daño ocular, incluso hasta la la ceguera completa. Y como tercer tipo, tenemos la plagio cefalea posterior, que es cuando se encuentra un cierre de la sutura landeira o sutura posterior en donde vamos a tener un crecimiento corto en la parte posterior del cráneo que se va a observar como un cráneo aplastado o muy corto en la parte de atrás. También hay que aclarar algunos puntos sobre estas deformidades que en el caso de la brackets y la plagio cefalea posterior se puede presentar de manera bilateral, esto es, de ambos lados del cráneo o bien únicamente de un solo lado, lo que va a generar deformidades parciales o un aplanamiento de un solo lado.

Dr.  Edwin Ponce (00:07:46) -  Y en estos casos podemos observar incluso alteraciones en una sola órbita o bien en la implantación de las orejas, en donde vamos a observar a veces que una orejita del bebé se va a encontrar más arriba, más abajo, más adelante o más atrás, debido a las deformidades en el crecimiento que se están generando únicamente de un solo lado. Y hay que aclarar también que existe una sutura justo en medio de la frente más adelante de la sutura coronal que se llama tópica, que esta sutura no está presente en todos los bebés. Sin embargo, si esta sutura no está presente y se genera una deformidad llamada como trígono cefalea, que es que la frente de los bebés se forma una especie de triángulo. Si es una sutura que puede llegar a generarnos problemas. Y finalmente, y no menos importante, la mayor parte de los bebés que llegan a nuestra consulta por una deformidad craneal son generadas por una misma posición continua en los bebés. Los bebés es muy fácil que se acostumbren únicamente a dormir del lado derecho, del lado izquierdo o con la cabeza en posición neutra.

Dr.  Edwin Ponce (00:09:00) -  Este tipo de deformidad en específico únicamente va a requerir cambios de posición y no genera daño cognitivo o daño cerebral, debido a que de hecho las suturas se encuentran abiertas. Únicamente es el moldeamiento del cráneo porque está recargado el peso sobre un solo lado. Y me preguntarán, Doctor, cómo realizamos el diagnóstico de esta enfermedad? Cómo puedo saber si mi bebé requiere una intervención o una valoración? Pues bueno, la sospecha inicial casi siempre la va a tener el médico pediatra o el médico general de seguimiento en la consulta mensual del niño sano. Es bien importante que a los bebés se les lleve continuamente con un médico que le dé seguimiento para poder diagnosticar o tener la sospecha de que esta enfermedad existe. Tras la detección de las deformidades que ya mencionamos. Su médico va a solicitar probablemente algunas radiografías iniciales para completar que su sospecha sea correcta o bien para puede referir directamente con el neurocirujano o el neurólogo pediatra. El especialista en este tipo de malformaciones es el neurocirujano pediatra. Sin embargo, y debido a que somos bastante pocos, muchas veces se puede referir con un neurocirujano general.

Dr.  Edwin Ponce (00:10:28) -  Tras confirmarse que la deformidad existe, efectivamente y tras verificar que en las radiografías existe una ausencia de alguna sutura. Y no únicamente son deformidades posicionales, el diagnóstico definitivo se va a realizar por medio de una tomografía completa del cráneo. Dicho estudio nuevamente se considera definitivo. Esto quiere decir que si la deformidad existe o la sutura está realmente cerrado, la tomografía nos lo va a decir. Ahora, si en la radiografía no se observa alguna sutura y en la tomografía si el diagnóstico se debe realizar con la tomografía. Además de todo esto, al neurocirujano pediatra se le permite realizar la planeación completa de una cirugía en caso de esta ser necesario. Aquí pues quiero aclarar que si la tomografía no se realiza de manera inicial en todos los pacientes, es debido a que si bien es un estudio bastante seguro para los bebés, continúa siendo radiación, la cual es no es completamente inocua para todos los pacientes. Sí, y mientras que la radiografía son dos o tres radiografías, cada tomografía lleva alrededor de 180 220 radiografías. Es muchísima la diferencia y en la mayoría de los casos, una radiografía puede darnos la información suficiente para poder realizar el diagnóstico o descartar la presencia de una sinus ptosis.

Dr.  Edwin Ponce (00:12:10) -  Tras confirmar el diagnóstico, debemos ser muy claros en que para esta enfermedad no existen tratamientos que no involucren una cirugía. Los cascos. Cambios posicionales, bandas o las opciones que existen en el mercado para la craneo sinus ptosis unicamente son para la sino ptosis que están causadas por posición. Esto es importante de aclarar porque para muchos padres debe ser muy complicado recibir la noticia que un bebé menor a un año, en la mayoría de los casos va a ser intervenido de su cráneo y cerca del cerebro. La cirugía, en términos muy básicos, es relativamente sencilla. Se trata de recrear por medios artificiales las suturas que ya se encuentran cerradas. Sin embargo, hay que recordar que todo procedimiento de neurocirugía es una cirugía mayor y es una cirugía que si bien en este caso vamos a trabajar fuera del cerebro, se va a trabajar sobre el cerebro, por lo cual la posibilidad de lesiones, desgarros de las capas que cubren el cerebro, infecciones en sistema nervioso central y alteraciones debidas a la anestesia, que siempre es general, Existen. No es una cirugía completamente segura ni es una cirugía donde se pueda garantizar que no vamos a tener complicaciones o daños y pues en este caso el riesgo más grande que tenemos al realizar una cirugía de este tipo es que estamos trabajando sobre un hueso en desarrollo que tiene más aporte sanguíneo que el hueso de un adulto y estamos trabajando con un bebé que tiene muy poca sangre disponible.

Dr.  Edwin Ponce (00:13:56) -  Así que el El riesgo más grande que nosotros tenemos es la hemorragia tan intensa que se puede presentar durante la cirugía. Las cirugías a realizar van a depender del tipo de cráneo. Si nos ptosis que estemos eh teniendo. Sin embargo, eh. Dejando de lado el tipo de cráneo. Si nos ptosis, básicamente vamos a tener dos opciones. Para poder operarlo. El tratamiento abierto y el tratamiento endoscópica, la vía abierta o la cirugía clásica que se realiza para corregir una craneo sinus ptosis no sirve para cualquier tipo de cráneo, sino dosis verdadera, ya que nos va a permitir una exposición completa del cráneo, visualización directa de la sutura y en caso de necesitar colocación de algún material como tornillos o placas, como en el caso de la cefalea o de la cefalea posterior, podemos hacerlo sin necesidad de ningún aditamento especial. La opción endoscópica, que actualmente está tomando muchísima fuerza, ya que presenta ciertas ventajas como una recuperación más rápida o menor pérdida sanguínea, es la vía la vía asistida por endoscopia, porque no es una cirugía endoscópica completamente.

Dr.  Edwin Ponce (00:15:18) -  Sin embargo, en esta tiene ciertas restricciones. Su utilidad máxima va a ser en siniestros y simples que no requieran colocación de ningún tipo de material o placas, debido al poco espacio que nosotros utilizamos para trabajar y la limitación de la edad. Qué quiere decir esto? Que en los casos de la opción endoscópica es la necesidad de un diagnóstico muy temprano que no se realiza casi nunca, que esto tiene que ser antes de los seis meses de edad y preferentemente antes de los tres meses. Sí, y en el caso de los bebés que se operan muy temprano, podemos vernos en la necesidad de usar cascos y la posibilidad de una segunda intervención debido al cierre tan prematura por la generación tan grande de hueso que tienen los bebés. Y la pregunta sería también por qué tratamos las grandes industrias, si es que puede suceder con nuestro bebé? En caso de no tratarla, en caso de no realizar la cirugía. Cuando tenemos un cráneo sin ptosis verdadera, sea por ausencia de diagnóstico, decisión de los padres o la razón que queramos, la creencia nos va a limitar.

Dr.  Edwin Ponce (00:16:35) -  En algún punto el desarrollo cerebral va a presentar alteraciones en las capacidades motrices del lenguaje de aprendizaje de los bebés y todo esto va a depender nuevamente del lugar del cerebro que esté más afectado. Además, se ha demostrado que los pacientes con una sinus ptosis no corregida tienen un riesgo ligeramente más elevado de presentar algunos tipos de epilepsia. Así que sí, si es necesario tratarla cráneo sin dosis, aunque no se asusten las posibles complicaciones.

Los médicos siempre trabajamos en base a probabilidades, así que es más grande la probabilidad de presentar complicaciones si no se opera que los riesgos que presenta una cirugía de este tipo. Y finalmente, y antes de terminar, es importante recalcar que el diagnóstico definitivo debe ser realizado por un médico especialista en este tipo de enfermedades y recordar que la principal sospecha la va a tener el médico pediatra, por lo cual la consulta mensual del niño sano en bebés es muy importante.

Y así llegamos al final de este podcast en el radio el podcast de la Salud. Recuerden que pueden seguir mis redes sociales si tienen más preguntas me encuentran como neuroloquesea en TikTok.

Muchas gracias por escucharnos y hasta la próxima.

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